神经外科

天幕区硬脑膜动静脉瘘的治疗研究进展

作者:佚名 来源:MedSci梅斯 日期:2021-04-20
导读

         天幕区硬脑膜动静脉瘘(tentorialduralarteriovenousfistula,TDAVF)是指位于天幕或其附属结构上的异常动静脉短路,是硬脑膜动静脉瘘中比较少见的一种类型,在硬脑膜动静脉瘘中占4.0%~8.4%。 由于瘘口所在部位及供血动脉的特殊性,也是最难处理的一类。随着液体栓塞材料的问世,介入治疗逐渐成为治疗该病的重要手段,并获得了良好的结果,但是治疗选择上仍存在争议,本文就T

关键字:  动静脉瘘 

        天幕区硬脑膜动静脉瘘(tentorialduralarteriovenousfistula,TDAVF)是指位于天幕或其附属结构上的异常动静脉短路,是硬脑膜动静脉瘘中比较少见的一种类型,在硬脑膜动静脉瘘中占4.0%~8.4%。

        由于瘘口所在部位及供血动脉的特殊性,也是最难处理的一类。随着液体栓塞材料的问世,介入治疗逐渐成为治疗该病的重要手段,并获得了良好的结果,但是治疗选择上仍存在争议,本文就TDAVF治疗进展进行综述。

1.解剖及血管构筑学

        天幕即小脑幕,形似帐幕,是硬膜结构向颅内延续后形成的皱襞,位于颞骨岩部和横窦之间,呈水平位,将大脑的枕叶和小脑半球分隔开。天幕分左右两片,各呈半月形,在中线汇合后,与大脑镰下缘相接形成天幕顶,内有直窦走行;其后缘附着于枕骨的枕横沟;外侧缘附着于蝶骨的后床突和颞骨岩部,岩上窦沿颞骨背侧嵴、岩上窦沟内走行沟通海绵窦及横窦;幕的前缘游离,呈切迹状,称为幕切迹。双侧幕切迹与鞍背围成天幕孔。

        TDAVF供血共有六大来源,即天幕动脉、脑膜中动脉、脑膜后动脉、软膜血管天幕分支、头皮动脉、颈外动脉其他分支。天幕动脉即Bernasconi-Cassinari动脉,是脑膜垂体干的分支,极少情况发自颈内动脉下外侧干,沿天幕切迹向后参与瘘口供血;脑膜中动脉起自上颌内动脉,通过棘孔后直接到达天幕或沿着凸面到达中线;脑膜后动脉起自椎动脉,在枕大孔区穿过硬膜,沿着枕上硬膜到达天幕,从后向前参与瘘口供血;软膜血管天幕分支发自小脑上动脉或大脑后动脉,也被称为Davidoff-Schecter动脉,经过环池到达Galenic区域,在椎动脉造影时可以看到,小脑前下动脉和小脑后下动脉的脑膜分支经过桥小脑角,从侧面参与瘘口供血;枕动脉和少见的颞浅动脉会穿骨后到达天幕,参与瘘口供血。

        比较少见的还有颈外动脉的其他分支,如咽升动脉、茎突动脉、耳后动脉和圆孔动脉。引流静脉包括Galen静脉、大脑内静脉、基底静脉(Rosenthal静脉)、直窦、大脑及小脑皮质静脉、中脑外侧静脉、脊髓静脉。中脑外侧静脉至关重要,因为它沟通了幕上及幕下的静脉结构,并参与了基底静脉及岩静脉系统。31%TDAVF合并中脑外侧静脉引流。

2.分型

        Lawton等根据解剖结构、病变累及硬膜位置、相关静脉窦及静脉引流方向,将TDAVF分为6型。Ⅰ型为Galenic型,位于天幕切迹后缘的中线位置,与Galen静脉相关,由于Galen静脉位于大脑镰-天幕交界前方,引流方向可以为幕上、幕下或者二者并存;Ⅱ型为直窦型,瘘口位于大脑镰-天幕交界中线上,与直窦相关,引流方向为幕下;Ⅲ型为窦汇型,瘘口位于大脑镰-天幕的中心后缘,与窦汇相关,引流方向为幕上;Ⅳ型为天幕窦型,瘘口位于天幕,与天幕窦相关,向幕上引流至枕部静脉;Ⅴ型为岩上窦型,位于天幕边缘与中颅窝硬膜组织交接处,和岩上窦相关,向幕下引流至岩静脉及其分支;Ⅵ型为切迹型,瘘口位于天幕游离部位,此处无静脉窦,在环池周围,向幕上引流。根据在天幕上的位置,可广义地分为边缘型、侧面型及中线型。

        中线型意为瘘口位于天幕的中线上,包括Galenic型、直窦型、窦汇型。侧面型包括天幕窦型和天幕切迹型。边缘型指岩上窦型。侧面型和中线型由于均位于中线较深位置,也被统称为天幕中央型。Borden及Cognard分型是根据引流静脉类型分型的经典分型方式,皮质静脉引流在TDAVF中很常见,所以大部分TDAVF属于BordenⅡ~Ⅲ型、CognardⅡb~Ⅳ型。

        Lawton等报道的31例患者中,84%为BordenⅢ型,16%为BordenⅡ型。Tomak等报道的22例患者均为BordenⅢ型。这也是TDAVF的临床表现多为侵袭性,其中97%为出血或进展性神经功能缺损的原因。

3.临床表现及自然转归

        硬脑膜动静脉瘘的症状主要取决于其静脉引流方式,TDAVF多伴有皮质静脉引流,因此多以出血起病(60%~75%),包括致命性的后颅窝出血;若静脉引流通过Galen静脉、大脑内静脉等深部静脉,则可能以痴呆、帕金森、认知功能下降起病;少数通过脊髓静脉引流,则表现为进展性脊髓病。

        合并皮质静脉引流的症状性TDAVF预后极差,vanDijk等报道了5例TDAVF患者未接受治疗或未治愈,随访过程中3例死亡,1例中度残疾。即使不合并皮质静脉引流的TDAVF,自然转归也不一定良好。Strom等报道了17例无症状硬脑膜动静脉瘘,其中包括1例TDAVF,但该例患者在未治愈随访过程中,发生了蛛网膜下腔出血。因此,TDAVF一经诊断,应该积极治疗,即使无严重的临床症状,若治疗不及时或不充分,则很有可能导致进展性神经功能障碍。

4.治疗

        TDAVF治疗核心在于瘘口阻断,由于病变位置深及供血动脉复杂,目前外科手术和介入都有一定难度,治疗方法的选择仍存在争议。

        4.1外科手术治疗

        外科切除是治疗TDAVF的传统方法,Lawton等报道了其中心9年内手术切除的31例TDAVF患者,完全切除29例(94%),手术未造成死亡及严重神经功能缺损,该报道针对入路选择进行了经验总结,小脑半球后入路可用于Galenic型硬脑膜动静脉瘘,侧卧位使枕叶因重力分离,更有利于术区暴露;幕下小脑上入路主要用于直窦型硬脑膜动静脉瘘,因出血型硬脑膜动静脉瘘或小脑肿胀情况下,术区难以暴露,遂逐渐更改为坐位,重力作用使小脑下垂,有利于分离;窦汇区去骨瓣用于窦汇型硬脑膜动静脉瘘;幕上枕叶下入路用于天幕窦型硬脑膜动静脉瘘,可以很好地暴露直窦和岩上窦之间的天幕面;扩大乙状窦后入路用于岩上窦型硬脑膜动静脉瘘;翼点入路或颞下入路均可用于切迹型硬脑膜动静脉瘘。

        Zhou等报道了其中心手术切除TDAVF病例5例,造影复查证实完全切除3例,未发生手术相关并发症。外科切除作为治疗TDAVF的传统方法,治疗效果确切,并发症发生概率低。但由于天幕区域解剖的复杂性,手术技术难度很大,需要广泛的手术视野暴露,且瘘口切断需要通过术中造影或多普勒超声检测确认,对手术室硬件要求较高。

        4.2立体定向放射治疗

        放射治疗被认为是一种可行的治疗方法,Chen等报道其中心通过放射治疗或放射治疗结合手术及介入的治疗经验,瘘口闭塞率仅为58%,在未治愈情况下,出血风险仍无改善,必须进一步行手术切除或介入栓塞治疗。

        Starke等报道的放射治疗硬脑膜动静脉瘘效果中指出,对于TDAVF放射治疗效果不佳,该中心放射治疗术后,36.8%(42/114)的患者治疗结果不理想,包括瘘口残留36例,永久性放射治疗相关并发症4例,术后出血4例,原因包括此处瘘口位置较深,不容易准确定位,且此部位更容易出现放射治疗相关并发症,当放射剂量大于23Gy时,并发症发生率明显高于瘘口闭塞率。放射治疗起效时间长,对于多以侵袭性症状起病的TDAVF并不适用。

        4.3血管内介入治疗

        近年来,随着材料学发展及对包括天幕区在内的硬脑膜动静脉瘘的更深入了解,血管内介入栓塞治疗的报道越来越多。Gioppo等对2003至2016年TDAVF介入手术进行了综述,共计72例患者,83次介入治疗,不包括与手术联合治疗的情况。其中89.2%(74/83)通过动脉入路,液体栓塞材料在后10年中的使用率达到了78.4%(50/64),栓塞率为86.1%(66.7%~100.0%)。并发症包括留管2例(2.4%),超选血管破裂致蛛网膜下腔出血1例(1.2%),后循环缺血事件3例(3.6%),颅神经麻痹1例(1.2%),总体病死率3.6%,症状改善结果约为88.8%(61/69),症状改善以格拉斯哥预后量表(GOS)评分、改良Rankin量表(mRS)评分或主观的“症状缓解”“完全治愈”或“预后良好”表示。

        良好的血管入路是介入栓塞治疗的前提,动脉入路介入治疗是第一选择,确认合适的超选血管,血管的选择在于血管的弯曲程度、管径及长度等,有利于微导管头端到达瘘口为最佳;如果动脉入路难以实现,而引流静脉结构相对简单,可以尝试使用静脉入路,静脉入路弹簧圈栓塞是最好的选择。此外动静脉联合入路也是一种方法,但是报道较少。

        血管内介入治疗TDAVF效果确切,但并发症仍不可避免,介入治疗的并发症发生率可以达到13.5%,包括术中出血、术后缺血事件及颅神经麻痹。动脉入路中微导丝及微导管的超选会导致供血动脉破裂。术中或术后自发性出血会导致静脉流出道受阻,诱发静脉端压力突然增加导致静脉端破裂出血。

        合并软膜血管供血是诱发出血的危险因素,因为这些血管结构比较薄弱,容易发生破裂,为手术带来难度。此外,经软膜血管进行栓塞时,栓塞材料反流会造成正常血管闭塞。Zhang等通过大脑后和小脑上动脉治疗2例TDAVF,发生了脑桥背侧及中脑梗死。软膜血管中的液体栓塞材料反流甚至会造成椎动脉闭塞,因此软膜动脉不建议首次栓塞。

        动脉入路发生颅神经麻痹主要是因为栓塞材料弥散进入颅神经供血动脉,动眼神经及滑车神经可由天幕动脉供血,面神经的鼓膜节和膝状神经节由脑膜中动脉供血,通过脑膜中动脉后支进行栓塞时,要避免栓塞材料弥散进入岩骨支。此外还有一些不常见的并发症,如微导管留管、三叉神经反射、静脉性梗死、微导管破裂等。

5.预后

        对于天幕区术后复查时间尚无定论,Liu等对其中心26例患者进行了3个月造影复查,Wu等对其中心6例患者进行了4~12个月的造影复查。从随访结果来看,中央型TDAVF治疗的结果较差,治愈率仅为66.7%。若手术达不到完全栓塞的结果,至少应该降低Borden或Cognard分型,皮质静脉引流必须消除,这可能需要采取多次多入路联合栓塞,或联合开刀手术。若手术即刻瘘口仍显影,复查时间应缩短。

        目前大多数报道对于症状的复查情况、结果描述比较模糊,有待于进一步的研究证实。TDAVF评估的金标准仍然是DSA,近几年随着影像学发展,MRI、MR血管成像(MRA)、三维时间飞跃法MRA或四维增强MRA也可以作为评估的方法。MRI或MRA可以识别引流静脉及供血动脉指导分型,也可以用来监测术后皮质静脉引流有无消除,但是,与DSA相比效果有限。TDAVF发病率低,临床表现多以出血起病,应积极进行干预。治疗的选择仍有争议,有待于进一步循证医学证明,立体定向放射治疗可作为开刀或介入治疗的辅助治疗手段。

        来源:李嘉楠,李强,尚成浩,闫亚洲,方亦斌,黄清海,洪波,许奕,刘建民.天幕区硬脑膜动静脉瘘的治疗研究进展[J].中国脑血管病杂志,2021,18(01):68-72.

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